O PAH

Plicní arteriální hypertenze (PAH) je klasifikována jako plicní hypertenze (PH) skupiny 1.^1,2

Světová zdravotnická organizace (WHO), prostřednictvím World Symposium on Pulmonary Hypertension (WSPH), poskytla aktualizovanou, úplnou klinickou klasifikaci PH.^1,2

Klasifikace do skupin dle WHO^1,2

PAH se vyznačuje prekapilární plicní hypertenzí za nepřítomnosti jiných příčin, jako je chronická tromboembolická plicní hypertenze a plicní hypertenze spojená s chorobami plic.¹

Závažnost PH je definována pomocí funkční klasifikace dle WHO jako klinické hodnocení¹

Existují 4 funkční třídy dle WHO, kde třída I představuje nejmírnější a třída IV nejzávažnější příznaky a omezení tělesné aktivity na straně pacientů¹

Kategorie PH ve 4 funkčních skupinách dle WHO

PH je porucha definovaná průměrným plicním arteriálním tlakem >20 mm Hg v klidu.¹

PAH je vzácné, progredující, život ohrožující onemocnění se špatnou prognózou¹,³

V systematickém přehledu 15 studií zahrnujících 13 registrů a 8 databází, publikovaných mezi lety 2003 a 2020⁴:

PAH postihovala více ženských (přibližně 55 % až 81 %) než mužských (přibližně 20 % až 45 %) pacientů, přičemž průměrný věk pacientů s PAH se pohyboval od 43 do 67 let, v závislosti na zemi.^4,5

Na základě údajů z registru shromážděných mezi lety 2018 a 2019 ve Velké Británii a lety 2008 a 2019 ve Švédsku byla prevalence PAH odhadnuta na 48 až 55 případů na milion dospělých^1,4a 

^aPublikace byly vybrány ze 13 evropských, 3 asijských a 2 severoamerických zemí a z 1 jihoamerické země.

Míra mortality po 3 letech u 6 580 dospělých pacientů s diagnózou PAH podle funkční třídy WHO (WHO-FC), jak je ukázána v systematickém přehledu studií 10 observačních registrů publikovaných mezi lety 2001 a 2018^3b:

Míra mortality po 3 letech u pacientů s WHO-FC I/II byla nižší než u pacientů s WHO-FC Ill.

Studie měla jistá omezení³:

• populace pacientů zahrnutá do této analýzy se lišila podle oblasti, etiologie, data zařazení a dalších nezachycených faktorů
• v analýze heterogenity se ukázala podstatná heterogenita mezi vybranými studiemi registrů; nicméně její vliv byl snížen použitím modelu náhodných efektů
• souhrnné údaje byly stratifikovány pouze podle funkční třídy a nikoli podle dalších faktorů, jako je věk, pohlaví, komorbidity, nová versus stávající diagnóza a základní terapie PAH
• navíc definice klinické příhody nebyla ve všech studiích analyzovaných v tomto přehledu stejná

^bZaloženo na observačních studiích registrů REVEAL, Chinese, UK, French, Mayo, Saudi, CTD, Denmark, QUERI a UK Audit.³

Etiologie PAH se v rámci světa liší^6c

PAH má četné etiologie, včetně příčin genetických, příčin souvisejících s patogenem a jiných⁶

Při prohlížení na mobilním telefonu nastavte obrazovku horizontálně, aby byl obrázek lépe vidět.

PAH může být⁶:

• idiopatická
• dědičná
• indukovaná léčivy nebo toxiny
• spojená s jinými onemocněními, jako je PAH-CTD, infekce HIV, PAH-CHD a schistosomiáza

V přehledu z roku 2016, jenž studoval epidemiologické údaje o PAH, představovala v Severní Americe, Evropě, na Středním Východě a v Austrálii více než 50 % všech případů idiopatická PAH, zatímco v Africe a Asii byla nejvíce prevalentní PAH související s CHD.⁶

^cÚdaje interpretuje opatrně. Většina základních důkazů byla odvozena z populací ohrožených PAH a echokardiografických údajů než z populačních studií zahrnujících katetrizaci pravého srdce. Údaje z rozvojových zemí byly zvláště vzácné, přičemž mezi světovými oblastmi existují rozdíly.⁶