Zjistěte více o hodnocení pacientových rizik a prognostických nástrojích
Patofyziologie PAH
Patofyziologie PAH
Plicní arteriální hypertenze (PAH) má složitou patofyziologii1-4
Existuje mnoho faktorů, které mohou přispívat ke složité patofyziologii PAH, včetně následujících7,6:
- nerovnováha mezi vazodilatací a vazokonstrikcí
- dysfunkce buněk
- trombóza
- zánět
Změny plicních cév při PAH se vyznačují abnormalitami, jako je hyperproliferace intimy, hyperplázie a hypertrofie médie, rezistence vůči apoptóze, trombóza, zesílení adventicie a influx zánětlivých buněk11-3
Plicní vaskulopatie1,3
Celkovými dopady těchto abnormalit jsou1:
- ztuhnutí cév
- dysfunkce endotelu
- zánět
- trombóza
- obstrukce cév
- vasokonstrikce
- nadměrná fibróza
Patofyziologické změny v architektuře plicních arterií mohou časem vést ke zvýšenému tlaku v plicních arteriích a k plicní cévní rezistenci1
Plicní cévní výstelku tvoří hustá cévní síť, aby se maximalizoval povrch k výměně plynů. Změny ve struktuře plicních arterií mohou vést k časnému poklesu plicní arteriální compliance před zvýšením plicní cévní rezistence a krevního tlaku v plicních arteriích1
Při prohlížení na mobilním telefonu nastavte obrazovku horizontálně, aby byl obrázek lépe vidět.
- Patologické změny v časnějších stádiích progrese onemocnění zahrnují1:
- proliferaci fibroblastů a buněk hladké svaloviny
- edém endoteliálních buněk
- přítomnost fragmentovaného elastinu
- Patologické změny v pozdějších stádiích progrese onemocnění zahrnují1:
- přítomnost buněk zánětu
- tvorbu endoteliálního kanálu
- narušování buněk podobných buňkám hladké svaloviny na luminu v důsledku zánětu
S progresí PAH dochází k ovlivňování pravého srdce2,8-10
Při PAH remodelace plicních cév a přetrvávající vasokonstrikce zužují plicní arterie.2,8,11
K překonání zvyšujícího se PAP a PVR, spolu s afterload pravé komory, podstupuje pravá komora adaptivní remodelaci8,10
Remodelace pravé komory a těžká hypertrofie vedou v konečném důsledku k dysfunkci a selhávání pravého srdce.8,10
CO=srdeční výdej; EC=endoteliální buňka; LV=levá komora; RAP=tlak v pravé síni; RV=pravá komora; SMC=buňky hladké svaloviny
Odkazy: 1. Maron BA. In: Libby P et al. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 12th ed. Elsevier; 2022:1656-1677. 2. McLaughlin VV et al. In: Zipes DP et al. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 11th ed. Elsevier; 2019:1699-1719. 3. Humbert M et al. Eur Heart J. 2022;43(38):3618-3731. 4. Kurakula K et al. Biomedicines. 2021;9:57. 5. Humbert M et al. Eur Respir J. 2019;24:1801887. 6. Morrell NW et al. Eur Respir J. 2019;24:1801899. 7. Maron BA et al. Am J Respir Crit Care Med. 2017;195(3):292-301. 8. Thompson AAR et al. Trends Mol Med. 2017;23(1):31-45. 9. Vonk Noordegraaf A et al. Eur Respir Rev. 2011;20(122):243-253. 10. Wang Z et al. Pulm Circ. 2011;1(2):212-223. 11. Tuder RM et al. J Am Coll Cardiol. 2013;62(25)(suppl D):D4-D12. 12. Keen J et al. Front Physiol. 2021;11:1-11. 13. Rosenkranz S et al. Circulation. 2020;141(8):678-693.